据博声医疗了解到，心肌病通常分为三型:扩张型心肌病、肥厚型心肌病和限制型心肌病。限制型是最少见的心内膜心肌病，其特点是不伴收缩功能不全、不同程度的舒张功能不全。限制型心肌病易与缩窄性心包炎混淆，鉴因为缩窄性心包炎的治疗效果优别诊断较困难。如两种疾病同时存在,鉴别诊断尤其困难。于限制型心肌病,所以鉴别两种疾病非常重要。

　　限制型心肌病指浸润性病变导致心肌僵硬的状况，这种疾病在1961年首先被命名为缩窄性心肌病，随后改为更加精确的名字，即限制型心肌病。据博声医疗了解到，舒张性心力衰竭是一个普遍的过程，一般见于老年人、高血压和体循环动脉僵硬度增高的患者。这些患者中，一部分被诊断为限制型心肌病。

　　限制型心肌病病因和发病机制

　　多种疾病可以产生限制型心肌病的临床表现。心肌纤维化，特殊蛋白质浸润心肌，心内膜心肌瘢痕，心肌肥厚都可表现为舒张功能不全。

　　非浸润性病因

　　特发性限制型心肌病与心内膜心肌片状纤维化、心脏质量增加、心房增大相关(图14-1)。老年患者更常见，也可见于儿童。可能存在家族聚集倾向。成年患者的死亡率高于儿童，5年生存率约64%。偶尔可伴有骨骼肌肌病。据博声医疗了解到，特发性限制型心肌病也见于骨骼肌不受累的家族性Noonan综合征(常染色体显性疾病)患者。传导系统疾病如房室(AV)阻滞可加速临床心肌功能不全表现。

　　图14-1

　　导致限制型心肌病的特发性和侵润性原因









　　心肌细胞周围心肌细胞纤维性坏死，伴淀粉样物质沉积





　　心肌内血管周围的淀粉样物质沉积(x40)

　　淀粉样变性是限制型心肌病最常见的形式，其特征为淀粉样蛋白质沉积于心肌，导致心肌增厚及舒张功能不全





　　(增厚的心肌)

　　肉类瘤





　　以上文中提到治疗方法以及药物不作为治疗依据，仅提供知识认知，请读者有上述症状及时到专业医院就医，由专业医生提供治疗方案，同时也可以关注博声医疗心血管病服务中心。

　　内容来源于《奈特心脏病学彩色图谱》https://www.bioxtime.com/shownews.asp?newsid=31